Degeneración tumoral en meningocele no intervenido. Descripción de dos casos / Tumoral degeneration occurring over a non-healing meningocele. Report of two cases

Asistir a pacientes que presentan un meningocele gigante y en edad adulta es una rareza clínica, debido en parte a que es una malformación disráfica con una incidencia baja y a que el índice de supervivencia de los recién nacidos con éstas patologías era menor en épocas anteriores, pese a la benignidad de la malformación. Aportamos a la literatura existente los casos de dos pacientes que nacieron con un disrafismo espinal abierto y que no fueron operados en su momento, llegando a la edad adulta con voluminosos sacos meningocutáneos que tuvieron que ser extirpados, por presentar en el caso de más edad, un absceso con fistulización sin salida de LCR que no mejoró con tratamiento tópico y antibiótico. En el otro caso por sospecha de malignización debido a crecimiento progresivo de la malformación durante el último año, endurecimiento de la piel y dolor. El estudio anatomopatológico de los sacos resecados demostró la existencia de una degeneración carcinomatosa. En nuestros casos y en los pocos casos encontrados en la bibliografía parece que la irritación crónica del LCR y la existencia de células multipotenciales en el saco meningocélico pueden favorecer la malignización de los tejidos que recubren el mismo. La posible malignización descrita en la escasa literatura existente, a la que aportamos nuestros dos casos, sugiere como tratamiento de elección la exéresis quirúrgica de estas lesiones congénitas lo más precozmente posible (AU)

A giant meningocelic sac has not been usually described in adult patients, due to the fact that it shows a low incidence and few newborn have survived to date though the malformation is benign. We report two cases of patients born with the described malformation and who were not operated at that time, so they reached adulthood with bigger sacs. They needed surgery to remove the sacs, for a different reason. The older one had a fistulous abcess but the LCR did not come out, and it did not improved by the application of topic and antibiotic treatment. The other patient showed a progressive growth of the malformation during the last year, skin hardening and pain. The histological study of the dried sacs proved the existence of a carcinomatous degeneration. In the patients we have treated, it seems that a chronic irritation of the LCR and the appearance of multipotent cells in the meningocele may favour the malignancy of the tissues surrounding the sac. This possible malignancy, already described in the bibliography, suggests a prompt elective surgical treatment of the patients with these congenital lesions as soon as possible (AU)

Coexistencia de siringomielia y meningioma intradural extramedular / Coexistence of syringomyelia and extramedullary intradural meningioma

Introducción. La coexistencia de siringomielia no comunicante con tumores intradurales extramedulares en series quirúrgicas es extremadamente rara. Caso clínico. Se describe el caso de una mujer de 68 años, con paraparesia progresiva, asimétrica, de predominio proximal, sin afectación de los esfínteres, de cuatro meses de evolución, en la que la exploración clínica delimitaba una banda de hipoestesia térmica D7-D8. El estudio con resonancia magnética (RM), tras la administración de gadolinio, demostró la coexistencia de una lesión expansiva intradural extramedular, que por sus características sugería un meningioma, y de una siringomielia dorsal. La cavidad afectaba a dos segmentos medulares situados por encima del tumor y no había anomalías asociadas en la unión bulbomedular. Tras la resección completa del tumor, cuyo diagnóstico histológico fue de meningioma transicional con abundantes cuerpos de psamoma, la paciente ha recuperado la marcha independiente. Conclusiones. La RM con contraste es el mejor medio diagnóstico disponible para la detección y delimitación de los dos componentes de esta rara asociación, aunque su capacidad para detectar signos sugerentes de turbulencias en el líquido intracavitario, especialmente en cavidades pequeñas, se debe contrastar. La variabilidad de tamaño y de situación de la cavidad respecto al asiento del tumor, y la falta de controles evolutivos con RM en los casos publicados, no permiten identificar el mecanismo patogénico responsable de esta asociación, ni proponer el tipo de derivación de elección para prevenir una eventual ampliación de la cavidad siringomiélica (AU)

Introduction. The coexistence of non-communicating syringomyelia with extramedullary intradural tumours in surgical series is extremely rare. Case report. We report the case of a 68-year-old female who had been suffering from predominantly proximal asymmetrical progressive paraparesis, with no involvement of the sphincters; the clinical exploration revealed a band of thermal hypaesthesia D7-D8. Magnetic resonance imaging (MRI), following the administration of gadolinium, confirmed the coexistence of an extramedullary intradural expansive lesion, which had features suggesting it could be a meningioma, and a dorsal syringomyelia. The cavity involved two medullary segments situated above the tumour and there were no associated anomalies at the junction of the medulla and upper spinal cord. Following complete resection of the tumour, which was diagnosed histologically as being a transitional meningioma with abundant psammoma bodies, the patient recovered the ability to walk independently. Conclusions. MRI with contrast is the best diagnostic means available for the detection and delimitation of the two components in this rare association, although its capacity to detect signs suggesting turbulences in the intracavity fluid, especially in small cavities, has still to be confirmed. The variations in the size and situation of the cavity with respect to the seat of the tumour, and the fact that progress is seldom monitored with MRI in the cases published to date, do not allow us to identify the pathogenic mechanism responsible for this association or to suggest the best type of shunt to prevent a possible expansion of the syringomyelic cavity (AU)